Saposin

Saposin adalah sebuah akronim dalam bahasa Inggris, yaitu sphingolipid activator proteins. Saposin merupakan glikoprotein yang berasal dari protein prekursor prosaposin yang teriris menjadi empat bagian, yaitu saposin A, B, C dan D.

Saposin diperlukan dalam reaksi hidrolisis pada sfingolipid bersama-sama dengan enzim hidrolase lisosomal lainnya.

Pada jaringan yang normal, saposin D merupakan saposin terbanyak dibandingkan dengan jenis yang lain. Sedangkan peningkatan rasio saposin, khususnya saposin A, ditemukan pada otak penderita penyakit Tay-Sachs atau penyakit Sandhoff. Pada penderita penyakit Gaucher ditemukan peningkatan rasio saposin A, C dan D pada organ limpa. Peningkatan rasio yang serupa, yaitu tipe A dan D juga ditemukan pada hati penderita fukosidosis. Pada penyakit Niemann-Pick, saposin D menjadi saposin yang dominan pada hati. Dan peningkatan rasio saposin yang sedang terjadi pada penderita gangliosidosis GM1.

Pada penyakit lain, seperti penyakit Krabbe, leukodistrofi metakromatik, penyakit Fabry, adrenoleukodistrofi, penyakit I-cell, mukopolisakaridosis tipe 2 dan 3B, atau penyakit Jansky-Bielschowsky; tidak ditemukan perubahan rasio yang signifikan, baik dalam peredaran darah maupun pada organ.