Fibrosis sistik

Dari Wikipedia bahasa Indonesia, ensiklopedia bebas
Langsung ke: navigasi, cari
Fibrosis sistik
Klasifikasi dan rujukan eksternal
Perawatan pernapasan pada penderita fibrosis sistik.
ICD-10 E84.
ICD-9 277.0
OMIM 219700
DiseasesDB 3347
MedlinePlus 000107
eMedicine ped/535 
MeSH D003550

Fibrosis sistik atau fibrosis kistik (bahasa Inggris: cystic fibrosis, mucoviscidosis, CF) adalah radang akibat gangguan pada kanal klorida yang terletak pada lapisan epitelial.[1]

Penderita penyakit ini mengalami penumpukan fibrosis dan pembentukan kista pada kelenjar pankreas, saluran pernapasan dan pencernaan.[2] Penumpukan mukus menyebabkan bakteri lebih mudah berkembang biak sehingga infeksi bakteri, seperti pneumonia dapat terjadi.[2] Penyakit ini bersifat resesif, sehingga apabila kedua orang tua merupakan carier (pembawa) gen penyakit ini, maka satu dari empat anak mereka kemungkinan dapat menderita fibrosis sistik.[2] Penyakit ini timbul karena mutasi pada satu gen yang menyandikan protein pengatur perpindahan klorida dan natrium melalui selaput sel.[1] Akibatnya, terjadi dehidrasi dan pengentalan sekresi yang menyerang hampir seluruh kelenjar endokrin (kelenjar yang mengeluarkan cairan ke dalam saluran tertentu dalam tubuh).[1]

Kadar vitamin C yang rendah di dalam plasma darah maupun pada airway surface liquid ASL sering ditemukan pada fibrosis sistik, asma, chronic obstructive pulmonary disease, dan acute respiratory distress syndrome, perokok dan anak-anak yang terpapar asap rokok. Vitamin C memiliki peran yang unik pada cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR).[3] Paparan asam askorbat, dengan senyawa peredam yaitu garam ekstraselular, merupakan stimulasi sekresi klorida transepitelial yang menyebabkan aliran mukus sepanjang permukaan ASL. Konsep ini didukung dengan fakta bahwa dosis vitamin C yang tinggi akan mengakibatkan diare, karena mukus yang berlebih.

Pranala luar[sunting | sunting sumber]

Referensi[sunting | sunting sumber]

  1. ^ a b c medicastore.com. "Fibrosis Kistik". Diakses 14 Juni 2010. 
  2. ^ a b c Martin Brookes (2005). Bengkel Ilmu: Genetika. Penerbit Erlangga. ISBN 65-11-005-0. Hal.114-115
  3. ^ (Inggris)"Vitamin C controls the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator chloride channel". Children's Hospital Oakland Research Institute; Horst Fischer, Christian Schwarzer, dan Beate Illek. Diakses 2010-12-07.